CONSIDERAZIONI SU LICHEN PLANOPILARIS E LE DIAGNOSI CORRETTE

Considerations about Lichen Planopilaris and the correct diagnosis

Elisabetta Sorbellini 1 ● Barbara Marzani 2 ● Daniela Pinto 2 ● Fabio Rinaldi 1

Il Lichen Planopilaris (LPP) rappresenta una rara variante cutanea del Lichen Planus che colpisce lo scalpo. Si manifesta nella forma di un alopecia cicatriziale irregolare primaria, caratterizzata da infiammazione cronica, infiltrati linfocitari ed è spesso accompagnata da una tricodinia permanente. Dal punto di vista eziologico, LPP sembra essere fortemente correlato con l’inquinamento, l’esposizione ai metalli pesanti, lo stress, i sensibilizzanti da contatto o le infezioni. In molti casi, definiti come forme “invisibili” di LPP, I sintomi non sono così evidenti e si può incorrere in una diagnosi errata. Questo aspetto, unito alla carenza di dati epidemiologici, pone la necessità di osservazioni più approfondite per mezzo della dermatoscopia e della valutazione istologica, al di là delle valutazioni cliniche iniziali. Numerosi approcci terapeutici sono al momento disponibili. Il trattamento topico con cortiscosteroidi ad elevata potenza resta ad oggi la più efficace e sicura prima linea di tratmento del LPP.

Lo scalpo può essere affetto da differenti patologie infiammatorie le cui manifestazioni possono essere spesso inizialmente simili: eritema, desquamazione e prurito. Fra queste patologie, la psoriasi e la dermatite seborroica sono le più frequenti. Altre patologie meno frequenti possono mimare le forme più comuni [1, 2]. Fra queste, il Lichen Planopilaris (LPP). Si tratta di un disordine infiammatorio raro che si manifesta nel momento in cui il Lichen Planus, una patologia cutanea piuttosto comune, colpisce lo scalpo, specialmente la regione del vertice, sebbene anche altre aree dello scalpo possono risultare interessate. La sua manifestazione tipica è nella forma di Alopecia Cicatriziale ad aspetto irregolare e spesso irreversibile [3]. LPP è stato descritto per la prima volta da Pringle nel 1985 [4] ed è anche conosciuto come “Lichen Planus follicolare dello scalpo” e “follicolite decalvante e atrofica” [5]. La North American Hair Research Society (NAHRS) lo ha successivamente classificato come patologia linfocitaria primaria sulla base della presenza di infiltrati linfocitari o di cellule neutrofile o dell’insieme di entrambi [6]. Da un punto di vista epidemiologico sono disponibili pochi dati. Alcuni autori [7, 8] riportano una maggiore frequenza della patologia fra le popolazioni Caucasiche e Indiane; un’incidenza inferiore è riportata invece per le popolazioni Asiatiche. Le donne sono solitamente maggiormente colpite rispetto agli uomini (1.8:1) e se ne riporta una maggiore incidenza nella fascia di età compresa fra i 40 e i 60 anni.
LPP si può presentare sotto forma di tre varianti. La prima, la forma classica, coinvolge solitamente la regione del vertice ed è caratterizzata da eritema violaceo perifollicolare e da placche cheratosiche sebbene, in alcuni casi, l’infiammazione, l’ipercheratosi e la presenza di placche possano essere piuttosto discrete rendendone difficile la diagnosi [3] (Figura 1).

La seconda variante è nota come Alopecia Fibrosa Frontale (FFA) e colpisce prevalentemente le donne di mezza età; è caratterizzata da un pattern distintivo di recessione progressiva sull’attaccatura dei capelli e sul sopracciglio frontale, da eritemaperifollicolare e prurito del cuoio capelluto [9] (Figura 2).

La terza variante è la cosiddetta Sindrome di Graham Little-Piccardi-Lassueur le cui manifestazioni più comuni sono la presenza di alopecia cicatriziale ad andamento irregolare sullo scalpo e di Alopecia Cicatriziale sulle ascelle e sull’inguine; si riscontra anche la presenza di papule follicolari dello strato spinoso sul corpo e/o sullo scalpo [10] (Figura 3).

Più recentemente è stata individuate una quarta variante: la Fibrosing Alopecia in a Pattern Distribution (FAPD) relativamente a pazienti affetti da Alopecia Androgenetica (AGA) che presentano anche lesioni tipiche del LPP [11]. Indipendentemente dalle varianti, il LPP evolve in maniera molto attiva ed estensiva, arrivando acoinvolgere l’intero scalpo fino ad una calvizie irreversibile [12,13]. Inoltre, è solitamente accompagnato da una persistente tricodinia, una sensazione continua di bruciore sullo scalpo che influenza notevolmente la qualità di vita dei pazienti che ne sono affetti [14]. In presenza di LPP, la conta di capelli per unità follicolare risulta inferiore a quanto riscontrato normalmente in pazienti affetti da AGA e ciò è con molta probabilità da riferire al ropout follicolare [15]. In altri casi i sintomi possono non essere così evidenti e LPP può essere erroneamente confuso con l’AGA, principalmente, o con la dermatite seborroica, in altri casi, sulla base di alcune manifestazioni cliniche che queste patologie condividono. Gli autori riportano queste situazioni come “LPP invisibile” [16, 17].
Queste considerazioni, aggiunte alla scarsezza di dati epidemiologici, fanno di LPP una vera e propria sfida terapeutica e pongono la necessità di una diagnosi differenziale accurata per mezzo di valutazioni più approfondite quali la dermatoscopia e l’istologia, al fine di ottenere una diagnosi precoce e corretta [18-20]. Infatti, sebbene la dermatoscopia da sola non sia in grado di fornire diagnosi definitiva di LPP, associata alle valutazioni cliniche e alle evidenze istologiche diventa uno strumento essenziale per la diagnosi [16,20]. Per esempio, la presenza di squame perifollicolari rappresenta un’evidenza ben nota di LPP nella sua forma classica [18]. Così come per le manifestazioni cliniche, anche la fisiopatologia del LPP è di non chiara definizione e rimane ancora poco conosciuta e compresa. Sicuramente se ne sospetta un’origine autoimmune. Questo tipo di risposta inizia con il coinvolgimento delle cellule infiammatorie, i linfociti T (CD4 e CD9), attivati dall’aumento della proliferazione delle cellule di Langherans sia nel derma che nell’epidermide. La risposta infiammatoria coinvolge principalmene l’area del bulge dove i
linfociti T agiscono attaccando i cheratinociti che esprimono particolari antigeni. Tali antigeni non sono stati completamente caratterizzati ma alcuni autori [3, 21] ipotizzano che i farmaci, l’esposizione ai metalli pesanti, lo stress, l’inquinamento, i sensibilizzanti da contatto o le infezioni possano mediare questo tipo di risposta in soggetti predisposti. L’incidenza di LPP sta aumentando giorno dopo giorno e ciò, in accordo alla nostra esperienza, può essere legato ad un aumento delle diagnosi corrette da parte dei medici ma, soprattutto e in maniera molto interessante, all’aumento dei fattori eziologici, specialmente quelli di tipo ambientale [21,22]. Le prime evidenze dell’effetto negativo dell’inquinamento sui capelli sono state pubblicate nel 1994 dall’Industrial Toxicology Research Center [22]. Oggi giorno, è un dato di fatto che lo spostamento
verso città metropolitane, specialmente dei soggetti giovani, stia producendo un crescente aumento delle patologie dello scalpo come risultato dell’esposizione a inquinanti ambientali nella forma di particelle piccole o grandi, polveri, fumo e gas [23]. La preoccupazione più alta è destata dagli idrocarburi aromatici policiclici [24]. In uno studio precedente [25], condotto a Milano su 300 volontari, abbiamo dimostrato che la media delle concentrazioni di particolato e metalli pesanti presenti sui capelli è superiore di una volta e mezza rispetto ai livelli ritrovati nell’aria e che la deposizione sullo scalpo è doppia rispetto ai valori nell’aria [26]. Una volta depositati sui capelli e sullo scalpo, gli inquinanti possono fungere da carrier per sostanze
organiche chimiche e per i metalli che, accumulandosi nei mitocondri, inducono lo stresso ossidativo aumentando la produzione di specie reattive
dell’ossigeno (ROS) [27]. A questo stress segue la migrazione degli inquinanti attraverso il derma fino al follicolo pilifero e ciò porta alla manifestazione di patologie dello scalpo, incluso LPP [28]. Lo stress ossidativo provoca sintomi che mimano l’AGA e ciò può complicare la diagnosi di LPP. Dall’altro lato, ciò incoraggia l’uso di minerali, vitamine orali e composti antiossidanti come adiuvanti alle terapie classiche [29, 30]. Ovviamente, la scelta del corretto approccio terapeutico è strettamente correlata all’area dello scalpo coinvolta dalla patologia e allo stadio della
patologia stessa e, allo stesso tempo, anche alla compliance del paziente e alla sua risposta al trattamento. In generale, i trattamenti terapeutici per LPP si rivelano meno efficaci rispetto a quelli utilizzati per il Lichen Planus. Ad oggi sono disponibili differenti opzioni terapeutiche e, similmente a quanto accade per l’Alopecia Cicatriziale, tali trattamenti hanno lo scopo principale di  controbattere la progressione delle lesioni. In caso di LPP severo e in rapida evoluzione è necessario il trattamento con corticosteroidi orali,la griseofulvina, il dapsone e il talidomide, sebbene
il loro uso rimanga oggetto di controversie [6]. Un lavoro di Perez-Rodriguez e collaboratori [31] riporta l’uso di una combinazione di pimecrolimo e dutasteride in pazienti affetti da FFA. La prima linea di trattamento per le forme classiche di LPP è di tipo topico (creme, gel, schiume) spesso associate a iniezioni intralesionali. LPP, da medio a moderato, normalmente coinvolge solitamente porzioni limitate dello scalpo. In talisituazioni, il trattamento con corticosteroidi ad elevata potenza (classe I o II), eventualmente accoppiato a iniezioni intralesionali, si rivela come l’approccio terapeutico più efficace [32]. Uno studio clinico pubblicato ha confermato l’efficacia del clobetasolo proprionato in schiuma allo 0,5% nel trattamento di pazienti affetti da Alopecia Areata [33]. Il clobeta-solo proprionato rappresenta il trattamento di elezione per il trattamento di patologie infiammatorie dello scalpo quali la psoriasi [34, 35] e la dermatite seborroica. Lavori recenti hanno confermato l’efficacia delclobetasolo e, in generale, dei corticosteroidi topici nel trattamento di LPP [20, 36-38]. Altre terapie topiche prevedono l’utilizzo dei derivati delle tetracicline, il tacrolimo topico e le ciclosporine [6, 36, 38, 39]. Queste possono essere valide terapie alternative in caso di pazienti non responsivi alla terapia steroidea sebbene, in questi casi, il trattamento può durare dai 6 ai 12 mesi. Più recentemente, allo scopo di superare gli effetti avversi derivanti dall’uso delle ciclosporine, è stato introdotto l’uso del mofetil micofenolato come trattamento alternativo [32, 41]. Strettamente legato alla down-regolazione dell’espressione dei PPAR-γ nel LPP è invece l’introduzione recente del trattamento con agonisti degli stessi, fra cui il pioglitazone [42, 43]. L’uso di questo agonista in studi clinici ne ha rivelato l’efficacia di stabilizzazione dei sintomi clinici nei pazienti affetti da LPP [43]; tuttavia sono necessari studi ulteriori al fine di confermare la reale importanza PPAR-γ nella patologia del LPP. Indipendentemente dalla disponibilità di differenti approcci terapeutici, la gestione di una patologia come quella del LPP rimane ad oggi una sfida aperta vista la sua natura, le sue manifestazioni e le serie ripercussioni sulla salute dello scalpo dei pazienti che ne sono affetti. Il trattamento topico con corticosteroidi ad elevata potenza si conferma ad oggi come il trattamento precoce più efficace e sicuro per il LPP.

 

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